Koper uit urine ziekte van Wilson

Deze test meet het gehalte van koper in urine

Deze test is voornamelijk bedoeld voor het detecteren en monitoren van de ziekte van Wilson, een genetische aandoening die de manier waarop het lichaam koper verwerkt beïnvloedt. Bij de ziekte van Wilson hoopt koper zich op in het lichaam, wat leidt tot schade aan de lever en uiteindelijk aan andere organen zoals de nieren, ogen en hersenen.

Koper zorgt dat ijzer wordt vastgelegd in hemoglobine, de rode kleurstof in ons bloed, en speelt zodoende een rol bij het zuurstoftransport in het lichaam. Ook is koper betrokken bij de pigmentatie van huid en haar en bij bindweefsel- en botvorming. Koper is ook van belang voor een goede weerstand en draagt bij aan de energievoorziening van ons lichaam. 

Volgens Dr. Grabowski, zijn veel gevallen van vermeende bloedarmoede door ijzertekort eigenlijk te wijten aan koper deficiëntie. Net als ijzer, is koper betrokken bij de vorming van hemoglobine. Wees bedacht op een laag koper gehalte bij bloedarmoede wat met extra ijzer niet opgelost wordt. Koper deficiëntie presenteert zich precies zoals ijzertekort en je weet nooit het verschil, tenzij je test hiervoor.

Waar zit het in?

Koper komt vooral voor in orgaanvlees, zeevis, schaal- en schelpdieren, noten en graanproducten. Verder zijn groente en fruit en cacaoproducten bronnen van koper. De aanbevolen dagelijkse hoeveelheid voor volwassenen (22-50 jaar) is door de Gezondheidsraad vastgesteld op 1,5 - 3,5 mg. Zwangere vrouwen hebben extra koper nodig omdat tijdens de zwangerschap ongeveer 16 mg koper in de placenta en de foetus wordt vastgelegd. Ook vrouwen die borstvoeding geven hebben meer koper nodig om de hoeveelheid koper te compenseren die met de moedermelk het lichaam verlaat.

De opname van koper wordt geremd door zink en door een vitamine C inname van minimaal 1500 milligram per dag. Dit komt overeen met zo'n 25 sinaasappels.
Volgens de Gezondheidraad is de maximale veilige dosis voor volwassenen 5 milligram koper/dag. Dit komt overeen met 550 gram gekookte zilvervliesrijst. Bij de veilige dosis gaat het om een gemiddelde waarde, waarbij een ruime marge is genomen. Dit betekent dat éénmalige of kortdurende overschrijding van de maximaal veilige dosis geen direct gevaar oplevert.

Wat zijn de gevolgen van een teveel aan koper?

Een teveel aan koper wordt meestal veroorzaakt door verontreiniging van voedingsmiddelen en/of dranken. Symptomen die hierbij ontstaan zijn een overmaat aan speeksel, pijn in de buik, misselijkheid, braken en diarree. Symptomen die vaak voorkomen bij een tekort aan koper zijn bloedarmoede, vermindering van het afweersysteem en botafwijkingen, zoals osteoporose.

Deze test wordt door dokters aangevraagd wanneer iemand klachten heeft die lijken te passen bij de ziekte van Wilson, bij het Menkes-syndroom, bij koperstapeling, bij kopervergiftiging of bij een kopertekort. Het gaat dan vaak om klachten als bloedarmoede, misselijkheid, buikpijn, vermoeidheid, geelzucht en problemen met lopen en slikken. Ook wanneer in de familie problemen met de koperstofwisseling voorkomen, kan dit een reden zijn om koper aan te vragen.

Koper is een mineraal dat onmisbaar is voor het lichaam. Het wordt door het lichaam ingebouwd in enzymen. Deze enzymen spelen een belangrijke rol bij allerlei processen in het lichaam, bijvoorbeeld bij de productie van energie en de werking van de hersenen. Koper wordt opgenomen via de voeding (bijv. noten, chocolade, paddestoelen, schelpdieren en granen). Water kan ook koper bevatten wanneer de waterleidingen van koper zijn gemaakt of gekookt wordt in koperen pannen.

Het koper wordt door de darm opgenomen en getransporteerd naar de lever. In de lever wordt het koper opgeslagen of gebonden aan het eiwit ceruloplasmine, waaraan het in het bloed wordt getransporteerd. Koper wordt uitgescheiden via de ontlasting en een klein deel verlaat het lichaam via de urine.

De ziekte van Wilson is een erfelijke ziekte waarbij er te weinig van het eiwit ceruloplasmine in de lever wordt gemaakt. Ceruloplasmine is een bindingseiwit voor koper. Door een gebrek aan het eiwit hoopt het koper zich op in de lever, hersenen, nieren en het hoornvlies van het oog. De hoeveelheid koper in het bloed is verlaagd. De uitscheiding van koper in de gal is verminderd, de uitscheiding van koper met de urine is verhoogd.

Het syndroom van Menkes (kinky hair syndrome) is een erfelijke ziekte die vooral bij jongens voorkomt. De darm neemt bij deze ziekte wel koper op uit het voedsel, maar geeft het daarna niet af aan de rest van het lichaam. Daardoor ontstaat er in de darm een overschot aan koper en in de rest van het lichaam een tekort.

De klachten vanuit een koperspiraal

De klachten vanuit een koperspiraal zijn individueel en een koperallergie is direct merkbaar maar kunnen we niet meten.  Er bestaan nog geen metingen om klachten één op één te relateren aan het koperspiraal. 

Referentiewaarden Koper uit urine:

Fysiologisch bereik: < 60 µg/24u.
Bij verdenking van de ziekte van Wilson: > 100 µg/24u.
Methode:

ICPMS (Inductief Gekoppeld Plasma Massaspectrometrie).
Klinische Indicatie:

Verdenking op de ziekte van Wilson, Menkes-syndroom, koperdeficiëntie (bij ijzerresistente anemie).
Beoordeling:

Een aanzienlijk verhoogde koperuitscheiding (> 100 µg/24 uur) wordt gevonden bij de ziekte van Wilson.